家族性腺瘤性息肉病手术的主要原则就是切除所有可能发生病变的大肠黏膜，因此，相应的手术方式主要有以下几种：

（1）全大肠切除+末端回肠造口术：这种手术方法就是要切除从距离回盲瓣约10cm左右的回肠到齿状线之间的肠管组织，同时在右下腹做一个回肠人工肛门。但该手术不同程度地降低了患者生活质量，因此，目前这种手术方法很少采用；

（2）全结肠切除+回肠直肠吻合术：该手术方式切除的肠道组织范围同上，但不同的是要将回肠与直肠重新吻合起来，恢复肠道的连续性，从而保留患者的肛门，改善术后的生活质量。

（3）全大肠切除+回肠储袋肛管吻合术（IPAA）：这是近20年来越来越广泛应用的一种手术方式，肠道组织切除范围同上，同时利用回肠组织制作一个储袋然后再与齿状线进行吻合，从而改善术后排便次数多的问题。